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原発性小人症の日本人は?ケナディの事例と、知能は正常なの!?

原発性小人症の日本人、およびケナディの事例をチェック!

 

明日9/21放送の仰天ニュースで、原発性小人症がクローズアップされます。

 

原発性小人症は、いわゆる小人症の中でも、かなり珍しい病気です。世界で患わった人がほとんどいないため、事例がかなり少ないんですね。

 

そこで今日は、原発性小人症について調べてみました。この記事で取り上げるのは、主に以下の内容です。

 

  1. 従来の小人症とは
  2. 従来の小人症と、原発性小人症の違い
  3. 原発性小人症~ケナディの事例~
  4. 原発性小人症の知能は?
  5. 原発性小人症の日本人は?

 

以上、4つの内容でお送りさせていただきます。

 

これらの内容にご興味がある方は、引き続き記事をお読みください。

 

小人症ってなに?

 

原発性小人症を知るためにはまず、通常の小人症から理解する必要があります。ですので、はじめに小人症の定義から確認しましょう。

 

一般的に小人症とは、以下のように定義されています。

 

身長が著しい低身長(通常、標準身長-2SD以下)であり、なおかつ本人(場合によっては家族)の希望があるか、もしくは重大な疾患を合併しているなど、治療対象となる場合に、初めて小人症という病名がつき、治療が必要な低身長として扱われる。

 

引用:小人症 - Wikipedia

 

このように、身長があまりにも低く、治療対象になるのが小人症ですね。

 

見た目の特徴としては、体が小さい以外にも、体に比べて頭部が大きいということが挙げられます。例えばこのように↓

 

 

こちらはケニー・ベイカーさんの写真です。こちらの画像を見ると、体に比べて頭部が大きいことが判りますよね。

 

ただ、身長が極めて低く、体のバランスを欠くと言っても、小人症の人は肉体的に異常はありません。さらに、血液検査においても同様です。

 

そもそも小人症の原因は、成長ホルモンの分泌不全とされているので、特に肉体的におかしいとか、そういうことはないんですよ。

 

もっとも、成長ホルモン以外にも、染色体の異常だったり、骨の問題であったりと、様々な原因が指摘されているのですが、それでも肉体的に異常があるわけではないそうです。

 

ここまでが、一般的な小人症の定義です。次に、例の原発性小人症について見ていきましょうか。

 

原発性小人症とは? 普通の小人症とどう違うの?

 

原発性小人症と従来の小人症が違うのは、「頭と体のバランスはそのままに小さくなる」という点にあります。

 

先に確認いただいたとおり、一般的な小人症は頭だけが大きくなることが特徴です。対して原発性小人症は、体だけでなく、体に合わせて頭部も小さくなるのです。

 

これは、以下の画像をご確認いただければ明らかです↓

 

 

上記画像は、原発性小人症にかかったシャーロットちゃんの画像です。隣の男の子と比べたら一目瞭然、体と頭の両方が小さくなっていますよね。

 

ちなみに、原発性小人症の原因の多くが一般的な小人症と同様です。が、原発性小人症の場合は、特に遺伝的な部分が大きいのではないか? と指摘されています。

 

これからご紹介するケナディの例は、原発性小人症に遺伝が関係していることを示唆する内容です。続けてお読みください。

 

原発性小人症~ケナディの例~

 

原発性小人症の事例に、ケナディちゃんの例があります。これはちょうど仰天ニュースで取り上げられた内容ですね。

 

ケナディちゃんが出生したときの体重は、なんと約1100グラムだったそうです。通常の新生児(女の子)の平均体重は2.1キログラム~4.8キログラムとされていますので、その差は歴然ですね。

 

ちなみにケナディちゃん、出生時は両親の手のひらに乗せても少し余るくらいの体長だったそうですよ。その姿に両親は、まさに「目に入れても痛くないな」と思ったのだとか。

 

とは言え、ケナディちゃんの小ささに驚いた両親は、さっそく医者にケナディちゃんを診せたようです。すると原因がわかったのだとか。

 

ケナディちゃんを診断した医師によれば、ケナディちゃんが原発性小人症にかかったのは、遺伝が原因しているとのこと。

 

なんでも医師の調べによれば、両親のどちらにも遺伝子の異常が見られたそうです。この事例で原発性小人症の原因は、遺伝子が関係していることが明らかになりました。

 

ですが、肝心の特異遺伝子については、調べる術がありません。なぜなら、特異遺伝子がどのようにして作られるのか、その原因が判っていないからです。

 

ですので、実際に子供が生まれるまで、両親に特異遺伝子があるのかはわからないとのこと。なお、今後もこれを究明できる見込みはないそうです。

 

以上がケナディの事例です。次に、原発性小人症の知能について見ていきましょう。

 

原発性小人症患者の知能は?

 

原発性小人症のように珍しい病気だと、知能は正常なのかも気になるところです。ここからは、原発性小人症患者の知能が正常なのかを見ていきましょう。

 

結論から述べますと、これまでの研究で、原発性小人症における知能は正常ということが判明しています。様々な検査をした結果、特に知能には異常が見られないとのことです。

 

ただし、やはり体については発達が遅れるようですね。それに伴い見た目の発達が遅れたり、どうしても声や顔が幼くなりがちなのだとか。

 

それともう一つ指摘されているのが、寿命です。先ほどのケナディちゃんの場合だと、寿命は長くて40年と申告されています。これもやはり遺伝子が関係しているようです。

 

それでは最後に、原発性小人症を患わった日本人を見ていきましょう。次の頁で記事を終えますので、最後までお付き合いいただけると幸いです。

 

終わりに:原発性小人症の日本人は?

 

最後にチェックするのが、原発性小人症にかかった、日本人の存在です。世界で100名ほどしか前例がない原発性小人症ですが、日本人にもかかった人はいるのでしょうか。

 

私の調べによると、原発性小人症にかかったと公表されている日本人は以下の通りです。一覧で記載しますね。

 

原発性小人症にかかった日本人一覧】

  • 白木みのる(実業家)
  • プリティ太田(プロレスラー)
  • 俳優のTERU

 

現在、原発性小人症と公表されている日本人は、上記3名です。やはり人数は少ないですね、珍しい病気なので当然ですが…。

 

もしかしたら、まだ報告されていないだけで、原発性小人症の日本人はいるかもしれませんね。単純に私の調査不足の可能性もありますが…笑

 

ではでは、記事は以上とさせていただきます。最後までお読みいただき、ありがとうございました。